Cpk alle stelle... E' Sempre un problema?

Caso clinico

Viene ricoverata una paziente di 70 anni per un'intervento di protesi di anca.

In anamesi la paziente ha un intervento di colecistectomia, e un'intervento per safenectomia.
In terapia con difosfonati e vitamina d per osteoporosi (non fratture patologiche)
Met >4, Eo nella norma.
Viene visitata in ambulatorio per il prericovero (API).  Dagli esami ematici risulta un valore di cpk di 1028 UI/L. Creatinina 0,74 urea normale. Interrogata riferisce una caduta a terra (inciampata) qualche giorno prima.
Vengono richiesti nuovi dosaggi all'ingresso in reparto.
Al ricovero (dopo circa 1 mese) i nuovi esami sono nella norma, tranne le cpk che rimangono elevate (996 UI/L).
L'anestesista di guardia viene chiamato dal medico di reparto che si è accorto dell'anomalia per sapere se è idonea all'intervento o deve essere rimandato in attesa di ulteriori accertamenti.
La paziente viene nuovamente interrogata per indagare le eventuali cause dell'alterazione e:
1) La paziente presenta benessere assoluto con una vita attiva e senza problemi apparenti
2) L'esame neurologico (forza muscolare è normale e non presenta lividi)
3) L'anestesia per la colecistectomia è stata generale e risalente a circa 30 anni prima.
4) Non assume statine (grazie Teo)
5) Nessuna familiarità per malattie neuromuscolari ( e qui si che la domanda è lecita!)

Quindi? Che fareste se foste l'anestesista? (nuova rubrica della settimana enigmistica)

La creatinchinasi è un enzima di fondamentale importanza per il metabolismo cellulare, in quanto favorisce la formazione di ATP a partire da creatinfosfato e ADP, permettendo un rapido immagazzinamento di energia, mentre la reversibilità della stessa reazione consente un altrettanto rapido rilascio di energia.
La creatinchinasi è presente in tre forme diverse, definite isoenzima muscolare (CK-MM), isoenzima cardiaco (CK-MB) e isoenzima cerebrale (CK-BB) sulla base dell'organo in cui sono contenute in maggiore quantità 

	CK MM	CK MB	CK BB
muscolo scheletrico	90%	10%	-
miocardio	60%	40%	-
cervello	-	-	Prevalente
utero	Prevalente		Piccole quantità
stomaco	-	-	Piccole quantità
intestino	-	-	Piccole quantità
prostata	-	-	Piccole quantità
polmone	-	-	Piccole quantità

I tre isoenzimi, pur catalizzando la stessa reazione e avendo affinità simile per il substrato, mostrano differenze sostanziali per quanto riguarda la composizione in aminoacidi, la stabilità al pH e al calore, la mobilità elettroforetica e le proprietà immunologiche.
I valori normali di CK nel siero sono 10-120 UI/L. Aumenti della creatinchinasi, con prevalenza dell'uno o dell'altro isoenzima,sono elencate qui di seguito

Aumenti transitori

• Forzi fisici intensi, anche in persone allenate o atleti
• Iniezioni intramuscolari
• Traumi muscolari, interventi chirurgici, stati di ischemia muscolare
• Ciclo mestruale e gravidanza
• Iperpiressia
• Sindrome di Reye
• Assunzione di farmaci (per esempio acido acetilsalicilico, statine)
• Embolia ed edema polmonare
• Trauma cerebrale
• Alcune malattie infettive (tetano, tifo)

Aumenti persistenti

• Ipercreatininemie essenziali (anche in alcuni maschi di etnie nere)
• Miastenie
• Polimiosite e dermatomiosite
• Distrofie muscolari
• Malattie con manifestazioni convulsivanti (epilessia, tetano, alcolismo, specie cronico e con delirium tremens, in cui vi è distruzione di fibre muscolari)
• alterazioni della funzionalità tiroidea
• Emopatie con alterazione morfologica degli eritrociti
• Alcune patologie tumorali (intestino, polmone, prostata)
• Infarto cerebrale

Se il valore di CK è alto, in più misurazioni, senza che ricorrano le condizioni sopra elencate, si parla di ipercreatinchinasemia idiopatica o essenziale, termine invalso a partire dal 1980. In Italia alcuni studi hanno mostrato una frequenza di aumenti delle cpk ""essenziali" del 85%.
Fra le cause di aumento persistente di CK elencate si trova anche il sesso maschile e l'etnia nera (dove può raggiungere 500 UI/L). 
Invece quando si ritiene possibile la presenza di neuromiopatie o di miocardiopatie, non bisogna fermarsi ma è necessario procedere ad accertamenti di secondo livello, che comprendono:

Esame neurologico con valutazione della stenia secondo la scala proposta dal Medical Research Council
EMG
Test da sforzo con dosaggio dell'acido lattico e delle CPK
Dosaggio aminoacidi e acidi organici minori
Biopsia muscolare
Dosaggio del CK nei familiari

E l'Ipertermia maligna???

...questa è un'altra storia, e un altro post....


La discussione è aperta

Max

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Pasquinelli F. Diagnostica e Tecniche di Laboratorio. Firenze: Bosini, 1985.
Prelle A et al. Le iperCPKemie: correlazioni clinico-metaboliche. Atti del congresso della Società dei neurologi e neurochirurghi ospedalieri: Trento 1998.
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